4 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Ретинобластома у детей что это причины симптомы лечение прогноз

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения — энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Общие сведения

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы. На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года. В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко — у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Классификация ретинобластомы

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III — стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика ретинобластомы

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Ретинобластома у детей

При нарушении внутриутробного развития может образоваться ретинобластома у детей.

Читать еще:  Насколько опасен вирусный кератит и как его вылечить без последствий

Наиболее распространена она у малышей до 5 лет. Это состояние, при котором образуется доброкачественная опухоль в глазах.

Ее клетки могут мигрировать через зрительный нерв в головной мозг. Если образовалось озлокачествление тканей, метастазы распространяются в кости и костный мозг. Заболевание опасно многими осложнениями, поэтому требует лечения.

Причины

Основной причиной патологии является нарушение эмбрионального развития, вследствие которого образуется дефектная нервная трубка. Такое состояние может возникнуть при следующем негативном влиянии на женщину во время беременности:

  • бактериальная или вирусная инфекция;
  • употребление женщиной наркотиков, никотина, алкоголя;
  • патология плаценты;
  • гипоксия плода;
  • наследственные проявления;
  • мутация генов.

Поэтому женщина во время беременности должна соблюдать здоровый образ жизни, правильно питаться, посещать врачей и сдавать лабораторные анализы.

Группа риска

Наиболее часто такая патология встречается у детей, матери которых были больны во время беременности или злоупотребления запрещенными веществами. Также негативным фактором может являться употребление не рекомендованных лекарственных препаратов пациенткой во время беременности.

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

Женщина во время беременности может вести здоровый образ жизни, но все равно у новорожденного может возникнуть патология. Она может появиться в следствие поломки генов во время эмбрионального развития. Такое явление предотвратить нельзя.

Классификация

Формы в зависимости от распространенности на глаза:

  • монокулярная – поражен только один орган зрения;
  • бинокулярная – поражены оба глаза.

Формы в зависимости от причины возникновения:

  • наследственная – причина патологии в передаче мутировавших генов от родителей детям;
  • спорадическая – возникающая спонтанно, под воздействием заболевание матери, генетических поломок.

По типу образования опухоли делятся на следующие виды:

  • эндофитная – образуется в какой-либо точке глаза, затем прорастает внутрь, вследствие чего образуются поломки внутриглазных элементов;
  • экзофитная – распространение происходит только на сетчатую оболочку;
  • инфильтративная – прорастает во весь глаз, поэтому он полностью перестает функционировать, такая разновидность встречается редко.

По типу клеток опухоли делятся на:

  • дифференцированные – это доброкачественная опухоль, которая наименее опасна для пациента;
  • недифференцированные – это злокачественные клетки, которые могут давать метастазы в различные ткани и органы.

Врач обязан классифицировать опухоль, чтобы определить, какой метод лечения подходит для пациента.

Симптомы

Часто такое состояние проявляется сразу после рождения, так как могут возникнуть внешние симптомы. Заболевание проходит в несколько стадий, каждая из которых имеет свою симптоматику:

  • Начальная стадия . Визуально у ребенка обнаруживаются изменения зрачка, который представляется в виде кошачьего глаза. Через зрачок можно увидеть опухоль, которая имеет белый цвет. Часто у детей на этом этапе образуется косоглазие.
  • Вторая стадия . У ребенка повышается внутриглазное давление, так как опухоль стесняет пространство внутри глаза. Это называется глаукомой. Дополнительно у малыша образуется повышенное слезотечение, фотофобия, покраснение глаз. Ребенок становится беспокойным, часто плачет, потому что образуется головная и глазная боль.
  • Прорастание . Опухоль из глаза прорастает в окружающие ткани. Она может проникнуть в пазухи, что опасно для головного мозга. У детей визуально глазное яблоко выпячивается вперед.
  • Образование метастазов . Клетки опухоли становятся злокачественными. Они начинают распространяться через кровь по тканям и органам. Также они попадают в зрительный нерв, переходя в головной мозг. У ребенка выражены симптомы интоксикации. Его температура тела поднимается, мышцы и кости ломит, появляется рвота.

У каждой стадии формируется клиническая симптоматика, поэтому болезнь можно выявить на ранних стадиях, и начать лечение.

Диагностика

Если образование появилось у взрослых людей, врач назначит МРТ. Но для детей такое обследование опасно, так как оно облучает весь организм. Поэтому рекомендуется проводить более щадящие методы исследования:

  • общеклинические анализ крови и мочи, биохимия крови;
  • УЗИ глазного яблока;
  • исследование поверхностных структур глаза с помощью щелевой лампы;
  • осмотр глазного дна, предварительно пациентов в глаза закапывают Атропин, врач определяет структурность внутренних элементов, сразу же выявляет наличие опухоли.

МРТ проводится для ребенка только в том случае, если врач хочет провести хирургическое лечение, чтобы полностью извлечь опухоль . На снимках видны все границы образования, поэтому врачу необходимо знать, где именно можно произвести разрез.

Лечение

Лечение патологического образования заключается в следующих методах:

  • химиотерапевтические средства;
  • облучение;
  • лазерная коагуляция – воздействие на опухоль с помощью электромагнитного излучения в больших концентрациях;
  • криотерапия – физиотерапевтическая процедура, благодаря которой замораживают ткани опухоли, они не могут развиваться и погибают;
  • хирургическое лечение опухоли.

Метод лазерной коагуляции и криотерапия считаются самыми щадящими. Их применяют при начальной стадии развития опухоли, когда она достигает размеров не более 7 мм. Если же врач предполагает наличие озлокачествления, поможет только химиотерапия и облучение.

Во время терапии врачу нужно не только спасти жизнь ребенку, но и максимально сохранить целостность глазных яблок, а также зрение . Но если поражена большая область глаза, образуется множество осложнений, врач посоветует полное удаление глазного яблока, чтобы предупредить риск метастазов во всем организме.

Осложнения

Если вовремя не выявить образование, у ребенка могут появиться следующие осложнения:

  • снижение остроты зрения, слепота;
  • внутриглазное кровоизлияние;
  • сильные головные и глазные боли с образованием глаукомы;
  • озлокачествление клеток с переходом рака на головной мозг и внутренние органы, в особенности на печень.

Если болезнь перешла в последнюю степень, чаще всего ребенка не удается спасти жизнь, он погибает. Поэтому в медицинской практике требуется проводить ежегодное профилактическое обследование у офтальмолога для детей.

Прогноз

Если болезнь выявлена на 1 или 2 стадии, чаще всего прогноз состояния будет благоприятным . Врач применит несколько методов терапии, в процессе будет оценивать функцию глаз ребенка.

Если же патология перейдет на последние стадии, жизнь ребенку удается спасти в редких случаях.

Профилактика

Главным методом профилактики является здоровый образ жизни женщины во время беременности . Она не должна употреблять алкоголь, никотин, наркотики, запрещенные лекарственные средства. Также необходимо постоянно сдавать лабораторные анализы, проходить лечение и физиотерапевтические процедуры.

Если болезнь вызвана генетическими поломками, предупредить ее невозможно. Женщинам, входящим в группу риска, рекомендуется сдавать амниотическую жидкость для просмотра генетического материала ребенка.

Полезное видео

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря.

Ретинобластома

Ретина, это термин, которым в медицине обозначают сетчатку глаза. Опухоль, которая вырастает на сетчатке, называется ретинобластома. Особенностью этого заболевания является юный возраст пациентов. Наиболее часто образование возникает у маленьких детей.

Ретинобластома может иметь ненаследственную и наследственную форму. Второй вариант болезни значит, что другие родственники больного имеют предрасположенность и высокие риски заболеть. Ненаследственная ретинобластома возникает внезапно и в клетках сетчатки могут возникнуть изменения сами по себе.

Если болезнь затронула только один глаз, то это явление называется унилатеральной опухолью, или односторонней ретинобластомой. Этот вариант заболевания не является наследственным и может поражать только один участок глаза (унифокальная опухоль) или несколько (мультифокальная опухоль).
Примерно у трети пациентов это заболевание поражает оба глаза. В медицине этот случай обозначают термином билатеральная опухоль или двусторонняя ретинобластома. Практически каждый случай подобного заболевания говорит о том, что опухоль является наследственной.

Опухоль в сетчатке глаза развивается очень быстро. Образование может развиваться внутри глазного яблока. Также часто опухоль прорастает в глазницу, и по зрительному нерву попадает в центральную нервную систему. При поздней стадии раковые клетки попадают в кровь или лимфу, и таким образом поражают другие органы.

Возможны случаи спонтанной регрессии, но это бывает всего один или два случая из ста. Во всех остальных случаях, если заболевание не лечить, то летальный исход неизбежный.

Ретинобластома у детей встречается сравнительно часто. Это заболевание поражает одного ребенка из восемнадцати тысяч. Из всех онкологических заболеваний детей и подростков ретинобластома занимает всего 2%.

Этот вид онкологии поражает детей в возрасте от новорожденности до 5 лет. Практически 8 из десяти детей, имеющих это заболевание, достигли четырехлетнего возраста. После шести лет случаи заболевания ретинобластомой очень редки.

Читать еще:  Неполная осложненная катаракта диагностика и лечение

В международной классификации болезней МКБ–10 Ретинобластома имеет код C69.2.

Виды и стадии ретинобластомы

Ретинобластома бывает спорадической и наследственной. Спорадическая ретинобластома характеризуется поражением одного глаза. В таких случаях опухолевый узел, как правило единичный, или унилатеральный. Наследственное заболевание поражает оба глаза, и может иметь несколько очагов одновременно.

Различают две формы опухоли – ретиноцитома и ретинобластома. Вторая форма считается более злокачественной и обнаруживается намного чаще, чем ретиноцитома.

Если рост опухоли направлен в центр глазного яблока, то разрушается стекловидное тело и слои сетчатки. Это явление называется эндофитным типом роста. Экзофитный тип роста опухоли приводит к отслойке сетчатки и образованию транссудата в субретинальном пространстве.

Также очень редко встречается инфильтративная форма заболевания. Последствиями такой опухоли является развитие передних спаек, псевдогиполиона, а также в передних отделах глаза накапливается экссудат.

Стадии развития ретинобластомы:

  • Т1 – опухоль занимает четверть глазного дна;
  • Т2 – размеры образования превышают 25%, но не достигают 50%;
  • Т3 – опухоль занимает больше, чем половину сетчатки, и может выйти за ее пределы, при этом сохраняется интраокулярное расположение;
  • Т4 – образование выходит за пределы орбиты;
  • N1 – в шейных, подчелюстных и околоушных лимфоузлах обнаруживаются метастазы;
  • MI – отдаленные метастазы обнаруживаются в отдаленных органах – костном и головном мозге, печени, костях и т. д.

Ретинобластома считается опухолью нейроэктодермального происхождения. Она очень быстро развивается, дает метастазы по всему организму. Особенно часто поражается костный мозг, головной мозг, а также трубчатые кости.

Опухоль может поражать любые клетки сетчатки, и если провести тщательное исследование, то можно обнаружить клетки разной степени дифференциации, а также кальцификаты и очаги некроза.

Причины ретинобластомы

Примерно 60% детей с ретинобластомой имеют родителей, которые в детстве перенесли это заболевание. Наследственное или врожденное заболевание диагностируется до 30 месяцев. Наследственная форма заболевания может сопровождаться другими врожденными патологиями – расщелиной неба, пороками сердца, и другими подобными заболеваниями. Если у ребенка есть наследственная форма ретинобластомы, значит, существует высокая вероятность развития злокачественных опухолей не только на сетчатке, но и в других органах.

Иногда причиной возникновения ретинобластомы является не генетическая предрасположенность, а солидный возраст родителей, неблагоприятная экологическая ситуация или работа на металлургическом производстве. Такие факторы вызывают абберацию в хромосомах половых клеток. Обычно ненаследственная форма проявляется у старших детей, и даже иногда у взрослых.

Если в продуктах, которые употребляет ребенок, содержится большое количество канцерогенов, то это в значительной степени повышает риск возникновения заболевания.

Некоторые исследователи утверждают: если ребенок рождается у родителей, которым за сорок, то риск возникновения ретинобластомы, никак не связанной с наследственностью, значительно выше.

Симптомы ретинобластомы

На первой стадии ретинобластомы симптомы практически не заметны и они не мешают вести полноценный образ жизни. Если осматривать пораженный глаз, то можно выявить лейкорию – опухоль просматривается через зрачок, и возникает белый зрачковый рефлекс. Самые ранние признаки заболевания, это потеря бинокулярного и центрального зрения, что часто приводит к развитию косоглазия.

Первый признак, это потеря зрения, но поскольку обычно болезнь развивается у очень маленьких детей, это довольно сложно обнаружить. До того момента, как внутри глаза повышается давление, заболевший ребенок не испытывает болей или других неприятных осложнений.

На второй стадии часто возникает светобоязнь, слезотечение, гиперемия, увеит (воспалительный процесс в отдельных частях глаза) иридоциклит (воспалительное поражение всего глаза). Также часто возникают сильные боли в области глаза. Ретинобластома разрушает трабекулярный аппарат, в результате чего осложняется отток ВГЖ. Внутриглазное давление увеличивается, и возникает вторичная глаукома.

На третьей стадии ретинобластома прорастает в субарахноидальное пространство и придаточные пазухи. Наблюдается инвазия мягких тканей орбиты, разрушаются ее стенки. Также развивается экзофтальм (глазное яблоко смещается вперед). Возникают рези в глазу, сухость, частые конъюнктивиты.

Четвертая стадия сопровождается распространением ретинобластомы по зрительному нерву в мягкую мозговую оболочку. На этом этапе диагностируются очаги заболевания в различных органах. Возникает очень сильная интоксикация, общая слабость, рота или тошнота.

Диагностика ретинобластомы

Если у ребенка есть склонность к этому заболеванию, то он должен постоянно наблюдаться у офтальмолога.

Очень часто на болезнь указывают следующие признаки:

  • косоглазие;
  • расширенный зрачок и слабая реакция на свет;
  • лейкокория.

Если эти признаки обнаружены, то необходимо провести тщательное обследование ребенка. Для этого используют биомикроскопию, тонометрию, офтальмоскопию (прямую и обратную), гониоскопию, визометрию, экзофтальмометрию, измеряют угол косоглазия, исследуют бинокулярное зрение. Если возникло помутнение оптических сред, то проводят ультразвуковое исследование глаза.

Интраокулярная биопсия проводится, только если есть абсолютные показания, поскольку эта процедура может спровоцировать диссеминацию злокачественных клеток. Для того, чтобы узнать, насколько ретинобластома распространилась внутри глаза, используют рентгенографию орбиты и околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга. Если есть подозрения на то, что в организме распространились метастазы, выполняют люмбальную пункцию, исследуют цереброспинальную жидкость, а также делают пункцию костного мозга, исследуют миелограмму. Также для диагностики проводится такая процедура как статическая сцинтиграфия скелета и печени.

Иногда похожие симптомы может давать дисплазия сетчатки, мягкотканная саркома, рубцовая ретинопатия, метастазы нейробластомы и некоторые другие заболевания.

Если у ребенка диагностирована ретинобластома, то необходимо обратится к неврологу и отоларингологу за консультацией.

Лечение ретинобластомы

Борьба с заболеванием зависит от стадии поражения организма.

Для лечения ретинобластомы используются следующие методы:

  • лекарственная химиотерапия;
  • хирургическая операция;
  • криотерапия;
  • лучевая терапия;
  • термотерапия;
  • лазеркоагуляция.

Если правильно сочетать и использовать эти методы, то в большинстве случаев удается сохранить пациенту зрение и глаза. Если опухоль поразила оба глаза, то для каждого очага заболевания разрабатывается отдельная тактика, которая зависит от степени развития болезни.

В тех случаях, когда размеры опухоли на передних участках сетчатки не превышают 7 мм, то чаще всего применяется криодеструкция образования. Если опухоль поразила задние отделы и не достигла 4 мм, то применяется фотокоагуляция. Также может применяться термотерапия – на образование воздействуют с помощью ультразвукового и инфракрасного излучения, а также микроволновой терапии.

Если ретинобластома полностью поразила глаз и стала причиной глаукомы, то глазное яблоко удаляют полностью и вставляют протез. Иногда удаляют содержимое глазницы и надкостницы. Эта операция называется экзентерация глазницы. При необходимости удаляют веки. Это происходит в том случае, когда опухоль получила широкое распространение, и нет шансов восстановить зрительную функцию.

Часто для лечения подобных опухолей используют лучевую терапию. Если ее сочетать с другими методами лечения, то можно добиться хороших результатов. Можно использовать дистанционное или контактное облучение (аппликация радиоактивных веществ). После такого лечения иногда может возникнуть постлучевая катаракта или другие подобные заболевания.

Если опухоль поразила большие участки глаза, применяется химиотерапия. Чаще всего используют несколько цитостатиков одновременно.
После того, как достигнута стойкая ремиссия, необходимо регулярно совершать профилактические исследования. Это даст возможность вовремя обнаружить признак рецидива и начать повторное лечение.

Осложнения ретинобластомы

Если ретинобластома развивается только внутри глаза, то существует высокая вероятность потери зрения. Если проводить офтальмоскопическое исследование, то опухоль можно обнаружить тогда, когда она достигает 0,25 мм. На этой стадии она размещается внутри сетчатки глаза, и имеет форму полусферы. Своевременное лечение позволяет сохранить жизнь, глаза и зрение.

Если диагностировать заболевание на поздней стадии, то раковые клетки могут распространится на орбиту. Ретинобластома прорастает в зрительный нерв, поражает оба глаза, головной мозг и распространяется по всему организму.

Самые неблагоприятные осложнения ретинобластомы являются полная слепота и нарушения работы организма, которые связаны с поражениями метастазов.

Профилактика ретинобластомы

Профилактика для предотвращения ретинобластомы включает тщательное обследование детей из группы риска с самого раннего возраста. Также проводится медико-генетическое консультирование семьи, в которой есть наследственные случаи заболевания.

Если ретинобластому выявить вовремя, то эту болезнь можно преодолеть с помощью методов, способных сберечь не только глаза, но и зрение. На ранних стадиях применяется криотерапия, лучевая терапия и фотокоагуляция. Вероятность смертельного исхода низкая, и прогнозы благоприятные.

Если опухоль уже поразила глаз, то даже при полной энуклеации можно сохранить ребенку жизнь, несмотря на потерю зрения и косметический дефект. Эту проблему решают с помощью протезирования.

Читать еще:  Таблица рабкина для водителей с ответами онлайн

При наличии своевременного лечения, у 95% случаев получается достичь стойкой ремиссии. После ремиссии у 5% возникает рецидив. У детей, которые имеют генетическую предрасположенность риск рецидива несколько выше.

Все о ретинобластоме у детей – как не опоздать с лечением?

Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование сетчатки глаза. Ретинобластома опасна тем, что на запущенных стадиях приводит в лучшем случае к удалению глаза, в худшем – к смерти ребенка. Общая частота заболевания – до 4,5% от числа всех раков среди детей до 15 лет независимо от пола. Наиболее часто рак сетчатки диагностируют у детей 2–3 лет.

Подробнее о раковом поражении сетчатки

Ретинобластома – это рак сетчатки, возникающий в результате наследственной передачи измененных генов или без явной причины. Поражение начинается с сетчатки, затем вовлекаются сосудистая оболочка, глазная орбита, отдаленные органы.

На долю врожденных генетических нарушений приходится более 50% рака сетчатки глаза у детей. Характерно сочетание с другими врожденными аномалиями развития, вызванными наличием мутаций в клетках.

Остальной процент случаев относят к спорадическим, т. е. «случайным», не имеющим четкой причины. В этом случае образование выявляется среди более старшей возрастной группы детей. Предрасполагающими факторами, вызывающими нарушения на уровне хромосом, считают:

  • возрастные родители;
  • работа родителей на заводе металлургии;
  • плохая экология;
  • нездоровое питание.

Ретинобластома склонна к быстрому росту. Метастазы можно обнаружить в костях, костном или головном мозге, печени.

Дополнительно приглашаем прочитать статью: рак глаз.

Классификация

Рак сетчатки у детей имеет несколько классификаций.

По причинам возникновения:

  1. Наследственная форма – передается от родителей. Характерно двустороннее поражение глаз.
  2. Спорадическая форма – возникает без четкой причины. Характерно одностороннее поражение с формированием одного ракового узла.

По распространению ракового образования:

  1. Унилатеральная или монолатеральная форма – ретинобластома одного глаза.
  2. Билатеральная – двустороннее поражение.
  3. Трилатеральная – ретинобластома, поражающая еще и эпифиз (эндокринную железу головного мозга).

По степени дифференцировки злокачественных клеток:

  1. Дифференцированный рак (ретиноцитома).
  2. Недифференцированный рак (ретинобластома).

По характеру роста:

  1. Эндофитный рост, т. е. в центр зрительного органа.
  2. Экзофитный рост, т. е. поражение самой сетчатой оболочки и пространства рядом с ней.
  3. Инфильтративный рост – обширное прорастание сетчатки раковой опухолью. Характерно скопление жидкости, образование сращений, проявления псевдогипопиона (скопление опухолевых клеток и отложение в области угла между роговицей и радужкой).

По количеству узлов:

  1. Ретинобластома с моноцентрическим ростом (один узел).
  2. Ретинобластома с мультицентрическим ростом (несколько узлов).

Классификация по системе TNM складывается из трех составляющих: T – tumor (от лат. «опухоль»; площадь поражения), N – nodus (от лат. «узлы», а именно лимфоузлы), M – metastasis (от лат. «метастазы»; их наличие или отсутствие).

  • T1 – поражение опухолью до 25% сетчатки;
  • T2 – опухоль занимает 25–50% сетчатки;
  • T3 – рак занимает более 50%;
  • T4 – поражение всех структур глаза, а также прилегающих тканей.
  • N0 – лимфатические узлы не затронуты;
  • N1 – поражение злокачественным процессом лимфоузлов.
  • M0 – метастазов нет;
  • M1 – метастазирование в другие органы.

Классификация по стадиям заболевания:

  • I – стадия покоя;
  • II – стадия глаукомы;
  • III – стадия прорастания;
  • IV – стадия метастазирования.

Симптомы болезни

Клинические проявления ретинобластомы у детей отличаются на разных стадиях заболевания. На ранних этапах какие-либо субъективные ощущения отсутствуют, поэтому первую стадию называют стадией покоя. Определить рак можно по белому зрачку, так называемому «кошачьему глазу». Это первый симптом рака глаза у детей. Он вызван тем, что опухоль просвечивает через зрачок. Позже нарушается зрение с формированием косоглазия.

На второй стадии появляются внешние признаки – покраснение глаза, слезотечение, боязнь света. Развивается увеит, иридоциклит, а также повышается внутриглазное давление с формированием вторичной глаукомы.

Третья стадия проявляется выпячиванием глаза (экзофтальмом). Происходит прорастание опухоли в соседние ткани.

Последняя четвертая стадия – терминальная, самая тяжелая. Появляются метастазы в других органах. Дети на последней стадии ретинобластомы испытывают сильную слабость, головную боль, теряют вес. Появляется тошнота, рвота, боль пораженного глаза.

Диагностика заболевания

На диспансерном учете офтальмолога находятся все дети, в роду у которых была ретинобластома. Заподозрить первые признаки рака сетчатки можно по классической триаде симптомов:

  • лейкокория («белый зрачок»);
  • косоглазие;
  • ослабление зрачковой реакции на свет.

При обнаружении симптомов ретинобластомы у детей проводится тщательная диагностика:

  1. Осмотр глазного дна методами биомикроскопии (при помощи щелевой лампы) и офтальмоскопии (при помощи офтальмоскопа).
  2. Оценка остроты зрения.
  3. Измерение внутриглазного давления.
  4. Осмотр передней камеры глаза.
  5. Исследование бинокулярного зрения.
  6. Определение выраженности выпячивания глазного яблока.
  7. Измерение угла косоглазия.
  8. УЗИ глазных яблок.
  9. Оценка распространенности онкологии методами рентгенографии глазных орбит, околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга, сцинтиграфии печени, костей.
  10. Интраокулярная биопсия – взятие участка ткани для определения клеточного состава. Выполняется только при абсолютных показаниях.
  11. Метастазирование оценивается исследованием спинномозговой жидкости, пунктата костного мозга.

Лечение

Ретинобластома подлежит наблюдению и лечению у следующих врачей:

Лечение рака глаза у детей включает оперативное удаление очага (несколько разновидностей операций), лучевую терапию, химиотерапию.

Оперативное удаление

Ретинобластома небольших размеров лечится малотравматичными методами. Применяют следующие методы:

  • криотерапия – удаление путем деструкции опухоли холодом;
  • фотокоагуляция – воздействие на очаг светом;
  • термотерапия – высокотемпературное воздействие при помощи микроволн, ультразвуковых волн, инфракрасного излучения.

Большие площади ракового поражения вынуждают к удалению глаза (энуклеации). В последующем ребенку устанавливается глазной протез. Если рак выходит за пределы зрительного органа, то проводят экзентерацию глазницы, т. е. полное удаление ее содержимого.

Лучевое лечение

Врач-радиолог в индивидуальном порядке подбирает курс и дозу рентгеновского облучения. Лучевое лечение ретинобластомы при помощи рентгеновских лучей может проводиться бесконтактным (дистанционным) и контактным способами. Более безопасным считается первый вариант, второй часто приводит к осложнениям. Рентгеновское лечение у 70% детей дает очень хорошие результаты, позволяет уменьшить размер ретинобластомы, достичь стойкого улучшения.

Химиотерапия

Медикаментозные противоопухолевые препараты назначаются при лечении больших опухолей, наличии метастазов, поражении соседних тканей. Лекарства вводят внутривенно или непосредственно в область патологического очага. Противоопухолевые препараты обладают цитостатическим и цитотоксическими действиями:

  • Цитостатическое действие заключается в нарушении процессов деления всех клеток организма, в т. ч. и раковых. К группе цитостатиков относят: «Винкристин», «Карбоплатин», «Доксорубицин».
  • Цитотоксическое действие – это глубокое повреждение клеток, приводящее их к гибели. К этой группе относят: «Цисплатин», «Этопозид».

Наилучший эффект от химиотерапии достигается при сочетании как минимум 3 разных препаратов.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение ретинобластомы – рецидив после лечения. Он возникает примерно у 5% детей. К рецидивированию особенно склонна наследственная форма рака сетчатки.

Благоприятный прогноз после лечения ретинобластомы у детей отмечается в 95% случаев в случае обнаружения начальных стадий рака и раннего начала лечения. В этих случаях возможно добиться длительной ремиссии без рецидивов, сохранить зрение и глаз.

Прогноз заболевания ухудшается при наличии факторов:

  • большое количество очагов рака;
  • площадь раковой опухоли составляет 50% и более от общего объема глаза;
  • распространение рака за пределы сетчатки;
  • прорастание в соседние ткани;
  • метастазирование;
  • наследственная форма.

Если рак вышел за пределы органа зрения, произошло метастазирование, то высок риск летального исхода.

Профилактика

Специфической профилактики ретинобластомы у детей не существует. Будущим родителям рекомендуется перед зачатием пройти обследование у генетика. Это позволит оценить риск развития у ребенка образования на сетчатке и других врожденных заболеваний.

До зачатия нужно вести здоровый образ жизни, избегать токсических воздействий на организм. Это поможет снизить вероятность спорадической формы опухоли.

Родителям, у которых имелось данное заболевание, необходимо регулярно водить ребенка на обследование к офтальмологу. Это позволит выявить рак сетчатки на раннем этапе и спасти ребенку зрение, а главное – жизнь.

Будьте внимательны к своим детям. Если в роду имелся рак сетчатки, то регулярно самостоятельно осматривайте глаза ребенка. Признак «кошачий глаз» легко определить даже людям без медицинского образования.

Делитесь статьей с друзьями в соцсетях. Оставляйте комментарии, если вы знакомы с ретинобластомой. Желаем здоровья вам и вашим детям. Всего доброго.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector