Симптомы и способы лечения псевдоэксфолиативного синдрома глаз

Что такое псевдоэксфолиативный синдром?

Под псевдоэкфолиативным синдромом понимается увеопатия, при которой возникают отложения на передних частях глазного яблока амилоидоподобного вещества. При заболевании возникают нарушения зрения, характерно помутнение и появление кругов.

С целью постановки диагноза применяется классическая и ультразвуковая биомикроскопия, УЗИ, визометрия, скополаминовая проба, периметрия, тонометрия, гониоскопия. Лечение предполагает использование антиоксидантов, витаминных средств, антигипоксантов, а также медикаментов для снижения давления.

Общие сведения

В первый раз данное заболевание было описано в 1917 году учёным Дж. Линдбергом. Существует связь между его появлением и возрастом больного. У лиц до 60 лет вероятность появления болезни составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – около 30%, а после 70 лет – 42%.

По статистике псевдоэксфолиативный синдром диагностируется примерно у трети россиян старше 50 лет. У пациентов, страдающих болезнью, риск появления глаукомы составляет 64,6%.

Причины

На данный момент происхождение данного заболевания не было изучено в полной мере. Длительное время специалисты связывали его появление с изменениями строения хрусталика, но эта теория была опровергнута. Считается, что к развитию заболевания обычно приводят такие факторы:

1. Ультрафиолетовое излучение. Оно способствует окислению свободных радикалов, ввиду чего разрушается клеточная мембрана. Это в свою очередь провоцирует атрофию с характерными для эксфолиации симптомами.
2. Травмы глазного яблока. Травмирование провоцирует местные изменения, провоцирующие генетически скомпрометированных лиц пусковой фактор пигментной дисперсии.
3. Внутриорбитальные инфекции. Существует мнение, что поражение органов зрения связано с высокой проницаемостью гематоофтальмологического барьера. Проникать сквозь него может токсоплазма, а также такие вирусы, как опоясывающий герпес и краснуха.
4. Нарушения иммунитета. Эту теорию подтверждает выявление в слёзной жидкости существенного содержания лактоферина, иммуноглобулина класса А и интерлейкинов 6, 10.
5. Наследственная предрасположенность. У ряда пациентов выявляются нарушения экспрессии генов в митохондриях и ядре. Заболевание чаще встречается среди родственников, нежели в популяции. Отмечается аутосомно-доминантный тип.

Факторы риска

По мнению специалистов, к факторам риска относится курение, а также аутоиммунные заболевания. Также отмечается связь между псевдоэкфолиативным синдромом и наличием в анамнезе атеросклероза, аневризмы аорты, артериальной гипертензии.

Некоторые учёные считают причиной таких изменений системную васкулопатию, ввиду чего пациенты, имеющие псевдоэксфолиативный синдром, нередко имеют кардиоваскулярные заболевания.

Патогенез

Основой псевдоэксфолиативных отложений является внеклеточный амилоидоподобный матричный материал, из которого образуются серо-белые гранулы либо фибриллы. Наиболее часто он находится на передней капсуле хрусталика, в радужке, конъюнктиве, в цилиарном теле, зонулярной области либо в передних частях стекловидного тела.

Классификация

Различают иммунноопосредованный и генетически детерминированный варианты развития синдрома. Независимо от патогенеза псевдоэкфолиатический синдром появляется в пожилом возрасте. В соответствии с тем, насколько выражены дистрофические изменения, выделяются такие степени болезни:

1. Первая степень. Возникает легкаяатрофия радужки. Патологические процессы не выходят за границы корня оболочки. Отмечается неравномерная структура каймы зрачка. В зоне хрусталика заметно небольшое наслоение амилоида.
2. Вторая степень. Проявляется умеренная атрофия стромы радужки. В области УПК видны существенные пигментные и псевдоэкфолиативные отложения.
3. Третья степень. Атрофия выражена резко. Пигментная кайма смотрится как целлофановая плёнка, что связано с дисперсией пигмента. По причине поражения связочного аппарата появляется подвывих или (реже) вывих пигмента.

Основой клинической классификации являются результаты ультразвуковой биомикроскопии. Выделяются такие стадии развития патологии:

1. Первая стадия. Симптомы соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Возможна визуализация точечных включений в передних частях органов зрения.
2. Вторая стадия. Указанные вые изменения дополняются начальными симптомами поражения цинновой связки. Последнее проявляется как чередование зон уплощения и истончения. Волокна могут иметь различную длину.
3. Третья стадия. Включения уплощаются и приводят к разрушению связочных структур.
4. Четвёртая стадия. Включения соединяются между собой. Крупные образования удлиняют передний сегмент, а ввиду этого увеличивается продольная ось яблока глаза.

Симптомы

В течение длительного периода болезнь может никак себя не проявлять. Сначала страдает только один орган зрения (обычно левый). Второй вовлекается в процесс через несколько лет после проявления первичных признаков. Обычно пациент жалуется на симптомы уже тогда, когда возникают серьёзные осложнения амилоида.

Возникают помутнения перед глазами. Когда человек смотрит на источник света, перед глазами возникают цветные круги. Зрение становится менее острым ввиду того, что поражается хрусталик, повышается внутриглазное давление и происходит атрофия сфинктера радужной оболочки.

Происходит нарушение аккомодационной способности. Далее нарушается аккомодация, зрение затуманивается, ухудшается рефракция.

Боль возникает исключительно в том случае, если поражается связочный аппарат.

Болезнь прогрессирует крайне медленно. Нередко пациентами игнорируются симптомы. Кроме жалоб непосредственно на органы зрения возможны расстройства иных органов и систем. Так, может проявиться тяжесть в правом подреберье, иногда возникает желтушность кожи.

При скоплении белковых масс в паренхиме почек появляется боль в пояснице, похожая на почечную колику, нарушается мочеиспускание. Когда деструктивные изменения затрагивают толщу миокарда, человек чувствует давление в грудине и покалывание в сердечной зоне.

Было доказано, что псевдоэксфолиативный синдром широко распространён среди тех, кто страдает когнитивными расстройствами, сенильной деменцией, болезнью Альцгеймера и ишемией головного мозга.

Осложнения

При отложении белка в толще масс хрусталика возникает вторичная катаракта ядерного типа. Она нередко дополняется ослаблением связочного аппарата. Ввиду этого больше половины больных катарактой сталкиваются с сублюксацией, реже – с люксацией хрусталика.

Чаще всего болезнь сопровождается офтальмогипернензией. Также может возникнуть псевдоэкфолиативная открытоугольная глаукома. По мере развития заболевания возможны такие осложнения, как глаукомная оптическая нейропатия либо слепота. При повреждении мейбомиевых желёз развивается ксерофтальмия.

Диагностика

На доклинической стадии поставить диагноз довольно сложно. Определить первые симптомы возможно лишь при применении ультразвуковой биомикроскопии. Специфические способы диагностировать болезнь следующие:

1. Биомикроксопия глаза. Даёт возможность визуализировать похожиена хлопья светлые скопления на поверхности оболочек переднего отдела глаза.
2. Гониоскопия. Определяет множественные включения в передней камере. В дальнейшем они могут формировать большие конгломераты. В случаенарушения проницаемости гематоофтальмологического барьера в водянистой влаге можно заметить взвесь крови. При этом объём камеры не меняется.
3. Бесконтактная тонометрия. При заболевании повышается внутриглазное давление. При возникновении вторичной глаукомы снизить ВГД посредством медикаментов тяжело. В случае поражения дренажной системы показано также проведение электронной томографии.
4. УЗИ глаза. При применении диагностики посредством ультразвука возможно выявить разрыв цинновой связки с появлением сферофакии. По причине серьёзных отложений белка происходит нарушение соотношения габаритов заднего и переднего сегментов. Также этот способ используется для осмотра заднего сегмента органов зрения в случае прозрачности оптической среды.
5. Ультразвуковая биомикроскопия. Позволяет определить мелкие включения слабой акустической плотности на глазных оболочках. Также выявляет разницу в длине и лизис отдельных волокон цинновой связки.
6. Скопаламиновая проба. При первой степени отверстие зрачка расширяется до 5 мм, при второй – до 3,5-4 мм. Если речь идет о третей степени заболевания, реакции со стороны зрачка не будет.
7. Визометрия. Дисфункция зрения будет заметна при вторичной глаукоме либо помутнении оптических сред. При серьёзном течении возможно существенное снижение остроты зрения до светоощущения.
8. Периметрия. Выявляет концентрическое сужение поля зрения. Иногда получается определить выпадение конкретных участков из зрительных полей либо скотомы.

При наличии данного заболевания в анамнезе также нужно получить консультацию других врачей. Нужно обследовать сердце, опорно-двигательный аппарат, пищеварительную систему, ЛОР-органы. Комплексное обследование требуется по причине системного поражения фиброзной ткани. Нередко первые признаки поражения дают возможность провести диагностику отложений амилоида в иных паренхиматозных структурах.

Лечение

На данный момент специалисты не разработали этиотропного лечения болезни. Консервативные меры лечения направлены на предупреждение опасных осложнений. В начале развития могут быть показаны такие препараты:

1. Антиоксиданты. Обычно показаны медикаменты, включающие в себя супероксиддисмутазу. Последняя относится к металлопротеидам. Антиоксиданты способствуют разрушению кислорода в активных формах, что предупреждает негативное влияние на ткани органов зрения.
2. Антигипоксанты. Для улучшения обмена веществ и стимуляции дыхания тканей используется цитохром С. Это средство помогает ускоритьэпителизацию и восстановление поражённых структур передних частей глаз.
3. Гипотензивные препараты. Назначаются при высоком внутриглазном давлении, симптомах офтальмогипертензиии, а также на начальных этапах развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
4. Витамины. Нужное действие даёт мелилэтилпиридинол. По структуре это аналогВ6, имеющий антиоксидантное и фибринолитическое свойство. Также в процессах окисления и восстановления принимают участие витамины А и Е.

Если заболевание протекает долго, терапия направлена на борьбу со вторичными осложнениями либо на то, чтобы сделать их менее выраженными.

Нередко медикаментозное лечение заболевания является неэффективным. В таком случае может быть показано хирургическое или лазерное вмешательство. Наилучшим вариантом считается ранняя лазерная трабекулопластика, но через 3-4 года появляются рецидивы повышения внутриглазного давления.

Симптомы и способы лечения псевдоэксфолиативного синдрома глаз

Псевдоэксфолиативный синдром относится к дистрофическим заболеваниям и редко диагностируется у пациентов в возрасте до 45 лет. При этом недуге на передних отделах глазного яблока, соприкасающихся с внутриглазной жидкостью, начинает откладываться экстрацеллюлярное вещество. Псевдоэксфолиативный синдром глаза нередко ведёт к дистрофии радужной оболочки, возникновению катаракты и глаукомы хронической формы. Именно поэтому при его диагностировании требуется срочно приступить к лечению.

Характеристика заболевания

Псевдоэксфолиативный синдром – офтальмологическая патология, спровоцированная обменно-дистрофическими изменениями в глазном яблоке и дегенеративными процессами в радужной оболочке. При этом поражении на хрусталике образуется тончайшая плёнка из отложений, которая подворачивается под хрусталик. Опасность недуга заключается в том, что при отсутствии лечения он может стать причиной развития глаукомы и катаракты, а также спровоцировать помутнение хрусталика. Как показывает медицинская практика, избежать необратимых последствий можно только при своевременном обращении к специалисту. Если болезнь будет диагностирована в запущенном состоянии, предотвратить осложнения будет фактически невозможно.

В ходе многочисленных клинических исследований было выявлено, что развитие болезни связано с возрастом пациента. В группу риска попадают люди старше 50. После этого возраста вероятность развития недуга составляет около 30%.

Причины развития

Несмотря на многочисленные клинические исследования, этиология заболевания до сих пор не изучена до конца. Считается, что спровоцировать отложение белково-фиблярных и пигментных структур на хрусталике могут следующие факторы:

• разрушение и дисфункция капилляров глаза вследствие дистрофических процессов;
• структурные изменения тканей глаза;
• травмирование глазных органов;
• внутриглазные инфекционные заболевания;
• ослабление защитных сил местного иммунитета;
• негативное воздействие на органы зрения ультрафиолета;
• расстройства ЦНС, ведущие к ухудшению кровотока в капиллярах цилиарного тела;
• патологические биохимические процессы;
• генетическая предрасположенность.

В группы риска по развитию этого недуга попадают люди, злоупотребляющие курением, а также пациенты, страдающие от сердечно-сосудистых заболеваний, гипертонии и атеросклероза.

Симптомы

Опасность псевдоэксфолиативного синдрома заключается в том, что на начальных этапах он протекает практически бессимптомно, из-за чего болезнь обычно диагностируется в запущенном состоянии. Симптоматика становится заметной ближе к третьей стадии, на которой начинается разрушение связочного аппарата хрусталика. Большинство пациентов при этом жалуются на появление отложений в переднем углу глаза и ухудшение зрительной функции. Если не обратиться в клинику, болезнь будет прогрессировать и станет причиной развития глаукомы.

На этом этапе могут наблюдаться следующие симптомы:

• ухудшение зрения одного глаза (более чем в 75% случаев болезнь поражает сначала левый глаз, и только через несколько лет возникают двусторонние изменения);
• расплывчатость и раздвоение предметов;
• появление черных точек перед глазами;
• сложности во время чтения.

При ПЭС во время проведения комплексной диагностики офтальмолог заметит помутнение хрусталика, появление отложений в углу глаза и пигментирование трабекулярных клеток.

Способы диагностики

Выявить заболевание на начальном этапе практически невозможно. Единственное обследование, в ходе которого можно заподозрить развитие ПЭС, – ультразвуковая биомикроскопия.

На более поздних этапах диагностирование псевдоэксфолиативного синдрома проводится при помощи:

• глазная биомикроскопия. Позволяет рассмотреть отложения на поверхностных оболочках переднего отдела глазного яблока;
• гониоскопия. Визуальное исследование передней камеры глаза;
• ультразвуковое исследование. УЗИ позволяет обнаружить деструктивные нарушения и изменение размеров переднего и заднего сегмента глаза;
• ультразвуковая биомикроскопия. При помощи этого обследования можно обнаружить даже микроскопические точечные включения на оболочке глаза;
• визометрия. Методика, использующаяся для определения качества зрения.

При подозрении на ПЭС для выявления общей клинической картины пациенту могут назначить дополнительные консультации невропатолога, ревматолога и других узкопрофильных специалистов.

Методы лечения

Цель лечения при псевдоэксфолиативном синдроме – минимизировать риск развития дальнейших осложнений. На ранних стадиях пациентам выписывают медикаменты следующих фармкатегорий:

• антиоксиданты. Подобные препараты разрушают активные формы кислорода, которые негативно влияют на ткани глазного яблока;
• антигипоксанты. Улучшают обменные процессы и регенерацию клеток;
• гипотензивные средства. Выписываются при повышенном внутриглазном давлении и признаках офтальмогипертензии;
• поливитаминные комплексы. При глазных заболеваниях особенно полезен ретинол, токоферол и витамин B6. Чаще всего витамины назначаются в форме глазных капель.

Если болезнь обнаружена в запущенном состоянии и сопровождается множественными осложнениями, медикаментозная терапия не принесёт эффекта. В этом случае единственный шанс сохранить зрение – проведение лазерного или хирургического вмешательства. Наиболее эффективным методом лечения псевдоэксфолиативного синдрома является лазерная трабекулопластика. Однако необходимо понимать, что через 3–4 года болезнь может вновь дать о себе знать.

Специалисты предупреждают, что даже замена хрусталика не поможет полностью устранить проблему. Именно поэтому пациенту придётся постоянно принимать лекарственные средства, помогающие поддержать зрительную функцию.

Прогноз и профилактика

При ПЭС прогноз для пациента зависит от того, на каком этапе была выявлена болезнь, а также от степени поражения структур глаза. При своевременной диагностике и грамотно подобранном лечении вероятность сохранения зрительной функции и предотвращения осложнения достаточно высока. Но если недуг будет обнаружен в запущенном состоянии, предотвратить развитие глаукомы и катаракты будет невозможно.

Что касается профилактических мер, то они до сих пор не разработаны. Именно поэтому всем людям, вне зависимости от состояния здоровья и возраста, рекомендуется каждые 6 месяцев посещать офтальмолога, который сможет своевременно заметить деструктивные изменения и назначить подходящую схему лечения.

Псевдоэксфолиативный синдром – опаснейшая офтальмологическая патология, которая нередко приводит к серьёзным осложнениям. Поскольку недуг крайне сложно поддаётся лечению, намного разумнее постараться предотвратить его развитие. Всё, что для этого требуется, – регулярно посещать офтальмолога и своевременно лечить заболевания глаз.

Псевдоэксфолиативная глаукома

Псевдоэксфолиативной глаукомой (ПЭГ), принято называть достаточно распространенную разновидность открытоугольной глаукомы, которая сопровождается развитием тяжелых дистрофических изменений в средах глаза со скоплением в зоне хрусталика и ресничного тела белых отложений.

Этим заболеванием в большей степени страдают женщины. Риск глаукомы увеличивается после возникновения псевдоэксфолиативного синдрома.
Примерно в 25% случаев ПЭГ у пациентов выявляется офтальмогипертензия. Частота данного заболевания у лиц с глаукомой напрямую связана с распространенностью в регионе проживания псевдоэксфолиативного синдрома. Методов профилактики ПЭГ не существует.

Механизм развития заболевания

Факторами развития псевдоэксфолиативной глаукомы являются деструктивные процессы, происходящие в базальной мембране хрусталикового эпителия, трабекул, цилиарного тела или радужки.

Активация данных процессов, приводит к выработке псевдоэксфолиативного материала. Этот, сероватого оттенка материал, состоит из фибрилл, при грануляции, откладывающихся на конъюнктиве и стекловидном теле. Такими отложениями перекрывается межтрабекулярное пространство и отток внутриглазной жидкости блокируется. Это становится причиной увеличения уровня внутриглазного давления.

Классификация ПЭГ

Специалисты-офтальмологи имеют разные взгляды на развитие данного заболевания, что и отразились в существующих ее классификациях. Отечественные ученые, склонны рассматривать ПЭГ, как один из видов первичной открытоугольной глаукомы. При этом, основным фактором развития заболевания признается псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС).

В зарубежных источниках, глаукому на фоне ПЭС называют вторичной и не ограничивают открытым углом.

Мировая и российская научная офтальмология не продвинулись дальше попыток применения ПЭС классификационных схем.

Наиболее логичную, клинически обоснованную классификацию заболевания, предложили немецкие офтальмологи. В ее основе — выявление изменений, которые появляются на передней хрусталиковой капсуле. Согласно этой классификации, отдельно выделяются:

• Подозрение на ПЭС.
• Клинически определенный псевдоэксфолиативный синдром.

К первому пункту относится стадия раннего, скрытого ПЭС. В этот период выявляются отложения псевдоэксфолиативного материала на передней камере гомогенным слоем, получившим определение «матового стекла». Скрытый ПЭС сопровождается появлением задних синехий.

Дальнейшее развитие болезни приводит к стадии «мини-ПЭС», которая заканчивается формированием классического синдрома. Этот период характеризуется локальным возникновением нарушений прекапсулярного слоя, появляющихся, как правило, в верхней хрусталиковой зоне.
Благодаря электронной микроскопии удалось определить и доклиническую стадию заболевания.

Более адаптированной к практике представляется классификация, предложенная проф. Е. Б. Ерошевской. Она учитывает характер и выраженность атрофии в радужке, а также объем эксфолиативных отложений. Согласно ей:

• 1 стадия заболевания – это легкая атрофия радужки, с незначительными наслоениями по краю зрачка, а также передней капсулы хрусталика.
• 2 стадия заболевания – выраженные накопления, перераспределение пигмента и атрофия пигментной зрачковой каймы.
• 3 стадия заболевания – значительная атрофия пигментной зрачковой каймы и радужки, отложения приобретают форму целлофановой пленки.

Необходимо упомянуть, что характеристики ПЭС, не ограничиваются биомикроскопией. Четвертая стадия ПЭС была установлена по итогам ультразвуковых исследований, опираясь на данные об интенсивности эксфолиативных отложений, их локализации, состояния волокон цинновой связки, а также наличия иных типов структурных изменений переднего сегмента глаза.

Симптомы заболевания

При псевдоэксфолиативной глаукоме больные могут ощущать следующее:

• Нарастающую к вечеру усталость глаз.
• Полноту и давление в глазах.

Кроме того, отмечается болезненность в глазном яблоке, появление красных кругов перед глазами при взгляде на яркий свет, «пелена» на глазах.
При возникновении приступа, из-за повышения давления начинаются головные боли. При прогрессировании глаукомы ухудшается периферическое зрение, что влечет за собой необратимое снижение остроты зрения всей области зрительного поля. Эти патологические изменения, в итоге приводят к слепоте.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза с учетом жалоб больного на ухудшение зрения, возникновение «пелены» перед глазами, чувство давления. Для подтверждение диагноза, проводят детальное исследование с применением таких методов, как:

• Рефрактометрия;
• Определение остроты зрения;
• Тонография;
• Биомикроскопия радужки, роговицы, а также отделов передней камеры глаза;
• Эластотонометрия;
• Тонометрия с определением внутриглазного давления;
• Гониоскопия с обследованием угла передней камеры;
• Офтальмоскопия;
• Периметрия.

Диагноз считается подтвержденным, если тонометрия выявляет повышенное внутриглазное давление, а визуально устанавлено наличие псевдоэксфолиативных отложений на радужке, трабекулах, хрусталике.

Лечение ПЭГ

Терапия псевдоэксфолиативной глаукомы преследует цель торможения прогрессирования процесса или снижения его скорости, так как полностью ликвидировать процесс невозможно.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.

Лазерный хирург, основное направление работы — современные лазерные методы лечения глаукомы.

В лечении заболевания применяют следующие методы:

• Хирургический;
• Лазерный;
• Медикаментозное лечение.

Консервативное лечение предусматривает назначение следующих групп препаратов:

• Для снижения секреции внутриглазной жидкости (Тимоптик, Бетоптик, Окупресс-Е);
• Для повышающие оттока внутриглазной жидкости по увеосклеральному каналу (Ксалатин, Траватан и пр.);
• Средства с комбинированным действием (Фотил), содержащие пилокарпин и тимолол;
• Ингибиторы карбоангидразы, для снижения выработки глазной влаги (Трусопт, Азатон).

Лазерное лечение применяют при невозможности медикаментозной терапии (непереносимость препаратов) или ее неэффективности. Это направление обычно включает:

• Лазерную трабекулопластику;
• Лазерную иридэктомию;
• Лазерную десцеметогониопунктуру.

Хирургическую операцию назначают в случае отсутствия результатов медикаментозного и лазерного лечения ПЭГ. В этом случае может быть назначена операция, призванная облегчить отток внутриглазной жидкости или вмешательство, в результате которого, выработка влаги сократится.

Раннее обнаружение и своевременная терапия данного заболевания, в большинстве случаев позволяет стабилизировать снижение зрения.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81, 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром – это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.

Общие сведения

Псевдоэксфолиативный синдром впервые был описан финским ученым Дж. Линдбергом в 1917 году. Наблюдается взаимосвязь между развитием болезни и возрастом пациента. В 50-59 лет вероятность возникновения патологии составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – 30%, после 70 лет – 42%. Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется у 30% россиян старше 50 лет. Риск развития глаукомы у пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом равен 64,6%. Патология чаще встречается среди представителей женского пола, однако тяжелее протекает у мужчин. Распространенность наиболее высока в серверных регионах.

Причины псевдоэксфолиативного синдрома

Этиология заболевания до конца не изучена. Продолжительное время ученые связывали развитие патологии с изменениями строения эпителия хрусталика, однако диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодняшний день ведущая роль в развитии болезни отводится действию следующих факторов:

• Ультрафиолетовоеизлучение. Воздействие ультрафиолета индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию клеточной мембраны. Это влечет за собой атрофию с типичными признаками эксфолиации.
• Травматическое повреждение. Травмы глазного яблока приводят к локальным изменениям, которые у генетически скомпрометированных лиц являются пусковым фактором пигментной дисперсии.
• Внутриорбитальные инфекции. Многие авторы полагают, что поражение глаз обусловлено повышенной проницаемостью гематоофтальмического барьера (ГОБ). Способностью проникать через ГОБ наделена токсоплазма, вирус опоясывающего герпеса и краснухи.
• Нарушения иммунного статуса. В пользу этой этиологической теории псевдоэксфолиативного синдрома свидетельствует обнаружение в слезной жидкости повышенной концентрации интерлейкинов 6, 10, иммуноглобулина класса А и лактоферрина.
• Генетическаяпредрасположенность. У некоторых пациентов можно установить нарушение экспрессии генов в ядре и митохондриях. Встречаемость ПЭС среди родственников гораздо выше, чем в популяции. Прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования.

Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения – это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.

Патогенез

Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.

Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления.

Классификация

В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте. По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома:

• I – проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за пределы корня оболочки. Кайма зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное наслоение амилоида.
• II – атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения.
• III – атрофические изменения резко выражены. Пигментная кайма имеет вид «целлофановой пленки», что обусловлено дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, реже – вывих хрусталика.

Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса:

• I – признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в передних отделах глаз.
• II – к вышеописанным изменениям присоединяются начальные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон разная.
• III – аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата.
• IV – включения объединяются в большие конгломераты, которые приводят к увеличению продольной оси глазного яблока за счет удлинения переднего сегмента.

Симптомы псевдоэксфолиативного синдрома

Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Вначале поражается один глаз (зачастую левый). Вовлечение второго глазного яблока, как правило, наблюдается спустя 5-10 лет после развития первых симптомов. Жалобы обычно возникают уже после массивного отложения амилоида. Пациенты отмечают появление «помутнений» перед глазами. При взгляде на источник света появляются специфические «радужные круги». Снижение остроты зрения обусловлено поражением хрусталика, повышением ВГД и атрофией сфинктера радужки. Нарушается аккомодационная способность, в дальнейшем расстройства аккомодации сопровождаются затуманиванием зрения, нарушением рефракции. Болевой синдром появляется только при повреждении связочного аппарата.

Заболевание очень медленно прогрессирует. Пациенты часто игнорируют клинические проявления. Помимо жалоб со стороны глаз при отложении белка во внутренних органах возникают симптомы их поражения. При депонировании амилоида в печени отмечается чувство тяжести в правом подреберье, реже – желтушность кожных покровов. Боль в пояснице по типу почечной колики, нарушения мочеиспускания являются типичными признаками скопления белковых масс в паренхиме почек. При распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается ощущение сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца. Доказано, что ПЭС широко распространена среди больных сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, хронической ишемией головного мозга, болезнью Альцгеймера.

Осложнения

Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая зачастую сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины больных катарактой возникает сублюксация, реже – люксация хрусталика. В большинстве случаев патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к возникновению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания – к глаукомной оптической нейропатии или слепоте. Поражение мейбомиевых желез становится причиной ксерофтальмии.

Диагностика

Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить первые признаки можно только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Специфические методы диагностики включают:

• Биомикроскопию глаза. Позволяет визуализировать скопления белого или сероватого оттенка, напоминающи е хлопья на поверхности оболочек переднего отдела органа зрения. Хаотичные скопления пигмента могут формировать веретено Крукенберга. Псевдоэксфолиации по структуре похожи на воспалительные преципитаты.
• Гониоскопию. В передней камере определяются множественные включения, которые на поздних стадиях формируют крупные конгломераты. При нарушении проницаемости гематоофтальмического барьера в водянистой влаге обнаруживается взвесь крови. Объем камеры не изменен.
• Бесконтактную тонометрию. Характерно повышение внутриглазного давления, которое при вторичной глаукоме тяжело поддается снижению медикаментозным путем. При поражении дренажной системы дополнительно проводится электронная тонография.
• УЗИ глаза. При использовании ультразвуковой диагностики можно обнаружить разрыв цинновой связки с возникновением сферофакии. Из-за массивных отложений белка нарушается соотношение размеров переднего и заднего сегментов. Методика также применяется с целью обследования заднего сегмента глаз при снижении прозрачности оптических сред.
• Ультразвуковую биомикроскопию. Дает возможность выявить мелкоточечные включения слабой акустической плотности на оболочках глаза, разницу длины и лизис отдельных волокон цинновой связки.
• Скопаламиновую пробу. При 1 степени при проведении пробы зрачковое отверстие расширяется до 5 мм, при 2 – до 3,5-4 мм. При 3 степени патологии реакция зрачка отсутствует.
• Визометрию. Зрительная дисфункция наблюдается при помутнении оптических сред или вторичной глаукоме. При тяжелом течении острота зрения снижается вплоть до светоощущения.
• Периметрию. Определяется концентрическое сужение поля зрения. В ряде случаев удается диагностировать выпадение отдельных участков из зрительных полей, скотомы.

Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.

Лечение псевдоэксфолиативного синдрома

Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель консервативного лечения – предупредить развитие тяжелых осложнений. На ранних стадиях показано применение:

• Антиоксидантов. Используются лекарственные средства, в состав которых входит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее влияние на ткани глаза.
• Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции препарата способствуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур передних сегментов глаз.
• Гипотензивныхсредств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и начальных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
• Витаминотерапии. Доказана эффективность применения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат).

При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от степени тяжести, характера поражения структур переднего отдела глаз и типа осложнений. При своевременной диагностике и лечении осложнений прогноз в отношении зрительных функций благоприятный. Возникновение вторичной глаукомы ассоциировано с резистентностью к консервативной терапии и риском необратимой потери зрения. Специфическая профилактика не разработана. Даже при ранних симптомах псевдоэксфолиативного синдрома необходима постановка на диспансерный учет у офтальмолога из-за высокой вероятности развития глаукомы. Показан регулярный контроль внутриглазного давления. Больные должны проходить комплексное офтальмологическое обследование не реже, чем два раза в год.