Пигментная дегенерация сетчатки глаза - Медицинский справочник medana-st.ru
2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Пигментная дегенерация сетчатки глаза

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время. Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии. Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки. Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Читать еще:  Нормальные значения диаметра зрачка

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения. Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым. На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия. Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

Читать еще:  От чего появляются под глазами темные круги

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ. С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока. Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии. Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни. Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный. Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов. Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Читать еще:  Полопались сосуды в глазах

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

На начальных этапах заболевание себя может никак не проявлять, но позже у пациентов появляются жалобы на снижение остроты сумеречного зрения («куриная слепота») и связанные с этим трудности в ориентации. Учитывая, что основная часть больных — дети младшего возраста, изменения со зрением могут остаться незаметными для родителей, а процесс продолжать прогрессировать.

В более отдаленных сроках, через 3−4 года от момента развития болезни, начинается периферическая дегенерация сетчатки. Она проявляется снижением бокового зрения и сужением полей зрения. При офтальмоскопии можно увидеть очаги пигментации, они постепенно увеличивают свое количество и медленно, но уверенно приближаются к центру. Вместе с этим, часть сетчатки подвергается обесцвечиванию, там начинают просматриваться сосуды. Диск зрительного нерва бледнеет, приобретает восковый оттенок. Однако центральное зрение долгое время сохраняется на нормальном уровне.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов.

С этой целью назначают:

  • Эмоксипин;
  • Милдронат;
  • Эмоксипин;
  • Тауфон;
  • Никотиновую кислоту;
  • Но-шпу с папаверином;
  • Экстракт алоэ;
  • Ретиналамин;
  • Аллоплант.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Пигментная дегенерация сетчатки глаза (абиотрофия)

Пигментная дегенерация сетчатки глаза (абиотрофия) – это наследственное дистрофическое заболевание внутренней оболочки глаза, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки. Встречается крайне редко, в конечном итоге приводит к слепоте и инвалидизации по зрению. Заболевание было описано Д. Дондерсом в 1857 году (и названо «пигментный ретинит»), а спустя 4 года установлена наследственная природа данной болезни.

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатки состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность. Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания. У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.

Диагностика пигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерки или ночью.

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки. Наиболее характерные изменения, выявляемые при осмотре глазного дна – это, так называемые, костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.

Для пигментной абиотрофии сетчатки характерны следующие симптомы:

«Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки; страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.

Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.

Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки. Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки — как в виде инъекций (Эмоксипин, Милдронат и т.д.), так и в виде капель (Эмоксипин, Тауфон), а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза (Ретиналамин). Ведутся работы по отечественному препарату «Аллоплант».

Используются и физиотерапевтические методы, улучшающие кровоснабжение в глазном яблоке, тем самым тормозя патологический процесс. Эффективным аппаратом, который можно использовать в домашних условиях являются Очки Сидоренко, сочетающие в себе сразу 4 метода воздействия.

С развитием науки и технологических возможностей современной медицины, появляются сообщения о ряде новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки – это генная терапия, позволяющая восстанавливать поврежденные гены, а также специальные электронные имплантаты, действующие аналогично сетчатке глаза и позволяющие слепым людям достаточно свободно ориентироваться в пространстве и обслуживать себя самостоятельно.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector