2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Особенности и виды первичных патологий

Характеристика основных видов патологии

В разные периоды детского возраста

Основные формы патологии грудного и раннего детского возраста

В эти возрастные периоды (соответственно колеблющиеся от 1 месяца до 1 года и от 1 года до 3 лет), наиболее часто развиваются следующие виды патологии: рахит, спазмофилия, гипервитаминоз Д, острые расстройства пищеварения, хронические нарушения питания.

Рахит заболевание обмена веществ (главным образом, фосфатов и кальция), сопровождающееся расстройствами костного скелета, а также деятельности сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем. Начинает развиваться обычно в первые месяцы жизни ребенка. В этиологии рахита ведущее место принадлежит недостаточному поступлению в организм кормящей матери как с растительной, так и животной пищей витамина D, фосфатов и кальция, снижению их всасывания в кишках, а также дефициту инсоляции, микроэлементов (Mg , Zn), полноценных белков, витаминов группы А и В. Это, главным образом, возникает в связи с неправильным как естественным, так и искусственным вскармливанием, недоношенностью детей и плохими условиями жизни и уходом за ребенком. В развитии болезни выделяют три стадии (начальная, разгара болезни, реконвалесценции). Различают острое, подострое и рецидивирующее течение, а также три степени тяжести (легкая — I степень, средней тяжести — II степень, тяжелая — III степень).

Спазмофилия —заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев жизни к спастическим состояниям и судорогам. Чаще развивается как следствие рахита, особенно у мальчиков, ранней весной и при повышенной инсоляции.

В этиологии спазмофилии важное место принадлежит остро развивающейся гипокальциемии (как следствие лечения витамином D), особенно на фоне алкалоза и электролитного дисбаланса (снижения Mg +2 , Na + , хлоридов) и недостатка витаминов В1 и В6.

В патогенезе большое значение имеет гиперпродукция активной формы метаболита витамина D (1,25-ОН2-D), которая подавляет функцию паращитовидных желез, нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию последних вместе с аминокислотами в канальцах почек.

Среди клинических форм особо важное значение имеют развивающиеся ларингоспазм (острое сужение голосовой щели) и эклампсия (приступ клонико-тонических судорог как скелетных, так и гладких мышц).

Гипервитаминоз D — заболевание, обусловленное гиперкальциемией вследствие передозировки солей кальция, витамина D, повышенной чувствительности организма к нему (особенно при надпочечниковой недостаточности и на фоне избыточного ультрафиолетового облучения).

В патогенезе важное место отводится патогенному действию избытка витамина D и его метаболитов, в частности прямому токсическому их действию на организм (особенно печень), нарушению функции эндокринных органов, усилению всасывания кальция в кишках и резорбции костной ткани. Это сопровождается гиперкальциурией и гиперкальциемией, усилением продукции паратгормона, развитием гиперфосфатурии и гипофосфатемии, нарушений различных видов обмена веществ, формированием дистрофических, дегенеративных и склеротических изменений в тканях, особенно в почках и сердце.

Острые расстройства пищеварения— наиболее часто встречающаяся после респираторных заболеваний патология детей первого года жизни.

Ведущими клиническими их формами являются: — диспепсии (простая, кишечная и парентеральная), — дискинезии (пилороспазм, атония разных отделов пищевого канала, спастический запор и др.), — заболевания инфекционного происхождения (дизентерия микробного происхождения, сальмонеллез и др.).

Простая диспепсия — острое функциональное расстройство, проявляющееся рвотой или поносом без существенных нарушений общего состояния ребенка.

Токсическая (кишечная) диспепсия — тяжелая форма функционального расстройства пищеварения, сопровождающаяся эксикозом (обезвоживанием организма), токсикозом (интоксикацией организма), ацидозом и другими глубокими нарушениями обмена веществ. Особое значение в ее развитии имеет инфекционный фактор (сальмонеллы, стафилококк, вирусы, кишечная палочка, протей, клебсиелла и др.). К факторам риска данной формы диспепсии относятся недоношенность, гипотрофия, искусственное вскармливание и др.

Хронические расстройства питания (дистрофии) характеризуются нарушениями усвоения питательных веществ клетками и тканями ребенка.

Различают гипотрофию (отставание массы от роста), паратрофию (преобладание массы тела над ростом или равномерно избыточные как масса, так и рост тела), гипостатуру (равномерное отставание от нормального и массы, и роста тела). Эти нарушения питания могут быть как врожденными, так и приобретенными в различные сроки постнатального периода.

Основные формы патологии дошкольного и младшего

Школьного возраста

В дошкольном и в младшем школьном возрасте, также как в раннем детском возрасте, самыми распространенными являются респираторные заболевания (острые как простые, так и обструктивные бронхиты и бронхиолиты; рецидивирующие бронхиты; пневмонии; бронхиальная астма). Почти треть детей, лечащихся стационарно, и половина детей, лечащихся амбулаторно, больны тем или иным респираторным заболеванием.

Острые бронхиты — наиболее частая респираторная патология, характеризующая воспалением стенок бронхов. Возникают под влиянием самых различных вирусов (особенно парагриппов, респираторно-септициального, аденовируса, гриппа) и бактерий (особенно гемофильной палочки, пневмококка, стафилококка и стрептококка).

Простой острый бронхит сопровождается воспалением бронхов без признаков обструкции дыхательных путей.

Острый обструктивный бронхит — с признаками обструкции бронхов (за счет бронхоспазма, отека слизистой и гиперсекреции слизи).

Острый бронхиолит — с признаками обструкции, как мелких бронхов, так и бронхиол, сопровождающихся развитием дыхательной недостаточности.

Рецидивирующий бронхит — часто (три и более раз в год) повторяющийся, затяжной (двух и более недельный) бронхит без признаков бронхоспазма, склеротических и необратимых изменений в бронхолегочной системе.

Острая пневмония, встречающаяся в 1-3 % случаев, представляет острое воспалительное заболевание, характеризующееся инфильтративными изменениями легочной ткани, приводящими к дыхательной недостаточности. Наиболее частыми возбудителями данного заболевания являются пневмококки, гемофильная палочка, энтеробактерии, стафилококки и условно патогенная микрофлора, а также микоплазмы и вирусы (парагриппа, аденовирусы, респираторно-синти- циальные вирусы, цитомегаловирусы и др.) и даже хламидии.

Факторами риска развития пневмоний являются рахит, гипотрофия, анемии, первичные дефекты иммунитета, искусственное вскармливание, нарушения обмена веществ и др.

Острые пневмонии обусловлены особенностями как анатомии и физиологии органов внешнего дыхания, так и строения и функционирования иммунной системы (недостаточный синтез интерферона и секреторного IgА в слизистой дыхательных путей). В частности, в этом возрасте отмечаются более широкие и короткие трахеи и крупные бронхи, более узкие и мелкие бронхи и бронхиолы, которые содержат мало мышечных и соединительнотканных волокон, что способствует их спадению и обтурации; неравномерная степень дифференцировки бронхов и альвеол в разных сегментах легких; недостаточное содержание сурфактанта и эластичных волокон в альвеолах, что способствует развитию ателектазов и эмфиземы.

Ведущими патогенетическими факторами детских пневмоний являются отечно-воспалительная обструкция дыхательных путей, процессы неспецифического воспаления, активизация процессов свободно-радикального окисления, расстройства механизмов регуляции внешнего дыхания, недостаточность дыхательных и недыхательных функций легких, метаболические и функциональные расстройства других органов и систем.

Детская бронхиальная астма (БА) — заболевание, развивающееся на основе хронического аллергического воспаления бронхов, их гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими приступами затруднения дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенок бронхов.

БА у детей первых 5 лет жизни встречается несколько чаще (5-10 % населения), чем у взрослых (4-6 % населения), причем мальчиков, больных БА, примерно в 2 раза больше, чем девочек. Наибольшая смертность от БА (до 80 %) отмечается у детей препубертатного и пубертатного возраста (11-16 лет).

Факторами риска развития БА являются аллергические заболевания, атопии, гиперактивность бронхов, наследственность. У больных БА аллергические заболевания и атопии встречаются в семейном анамнезе у 80-90 % детей. Причем неинфекционные аллергены (особенно домашняя пыль, постельные клещи, пыльца растений, пищевые продукты, перхоть и шерсть животных, лекарства) занимают ведущее положение (до 80 %), а инфекционные аллергены отмечаются примерно в 20 % случаев. У детей, как правило, возникает поливалентная аллергия.

Читать еще:  Почему у ребенка опухают глаза и что с этим делать

Различают несколько патогенетических вариантов течения БА у детей:

— атопический (самый распространенный), — иммунокомплексный, — паторецепторный, — дисметаболический.

Выделяют три основных степени БА у детей: легкая, среднетяжелая, тяжелая. Приступы БА чаще всего возникают в связи с рецидивирующими инфекционными бронхолегочными заболеваниями или респираторными аллергозами, (особенно с ОРВИ), а также с психоэмоциональными стрессами.

Последнее изменение этой страницы: 2016-09-19; Нарушение авторского права страницы

Первичные и вторичные нарушения

Исходя из идеи о системном строении дефекта, Л.С.Выгот­ский (1960) предложил различать в аномальном раз­витии две группы симптомов: первичные — наруше­ния, непосредственно вытекающие из биологического характера болезни (нарушения слуха и зрения при поражении органов чувств, детские церебральные параличи, локальные поражения определенных корковых зон и т.д.), и вторичные, возникающие опосредованно в процессе аномального социального развития. Это деление принципиально важно для изучения аномалий раз­вития.

Первичный дефект может иметь характер недоразвития или повреждения. Часто наблюдается их сочетание (например, при осложненной олигофрении — недоразвитие корковых систем и повреждение подкорковых). В тех случаях, когда субстрат болез­ненного процесса неизвестен (например, при шизофрении), вы­деляется не первичный, а «основной» дефект, который определя­ется местом, занимаемым тем или иным нарушением в общей структуре психической недостаточности при данном заболевании.

Вторичный дефект, по мнению Л.С.Выготского, является основным объектом в психологическом изучении и коррекции аномального развития. Его структура включает в себя ряд компо­нентов, отражающих как своеобразие болезненного процесса, так и закономерности, определяющие особенности дизонтогенеза в детском возрасте.

Механизм возникновения вторичных нарушений различен. Вто­рично недоразвиваются те функции, которые непосредственно связаны с поврежденной, — так называемое специфическое недо­развитие. Сюда, например, относится недоразвитие понимания речи у детей с нарушением слуха.

Вторичное недоразвитие характерно и для тех функций, кото­рые в момент воздействия вредности находятся, как указывалось, в сензитивном периоде. В результате разные вредности могут в определенной мере приводить к сходным результатам. Так, на­пример, в дошкольном возрасте наиболее интенсивно развиваю­щимися и наиболее уязвимыми являются две функции — произ­вольная моторика и речь. Обе они нарушаются чаще всего при самых различных вредностях, давая задержку речевого развития, недоразвитие произвольной регуляции действия с явлениями дви­гательной расторможенности.

Специфичность недоразвития уменьшается по мере удаления от основного дефекта. Чем сложнее психический процесс, чем больше опосредован он рядом межцентральных взаимодействий, тем больше факторов может привести к конечному сходному ре­зультату вторичных нарушений. Так, например, глухота наряду со специфическими вторичными нарушениями обусловливает и за­держку психического развития, которая будет проявляться в за­медлении становления логических форм мышления, эмоциональ­ном недоразвитии и т.д. Явления задержки психического разви­тия могут наблюдаться в структуре нервно-психических расстройств и при патологии других систем: нарушениях зрения, двигатель­ной и эмоциональной сферы.

В зависимости от места первичного дефекта направление вто­ричного недоразвития может быть «снизу вверх» или «сверху вниз». Л. С. Выготский считал основной координатой вторичного недо­развития направление «снизу вверх» — от элементарных функций к более сложным. Однако ряд данных позволяет считать, что вто­ричное недоразвитие может наблюдаться не только в отношении высших, но и базальных функций. Известно, что в онтогенезе раз­витие идет не только «снизу вверх», но и «сверху вниз». В послед­нем случае развитие высших функций стимулирует перестройку базальных,’ внося в них новые задачи и цели. В случае дефекта высших уровней такого «подтягивания» не происходит, возника­ет вторичное недоразвитие базальных систем (недоразвитие «сверху вниз»). Так, например, при олигофрении недоразвитие мышле­ния способствует и вторичному недоразвитию потенциально бо­лее сохранных гнозиса и праксиса (см. следующие разделы).

Важнейшим Фактором возникновения вторичных нарушений развития является фактор социальной депривации. Дефект в той или иной мере препятствует общению, тормозит приобретение знаний и умений. Своевременно не осуществленная психолого-

педагогическая коррекция трудностей приводит к выраженной вто­ричной микросоциальной и педагогической запущенности, ряду расстройств в эмоциональной и личностной сферах, связанных с постоянным ощущением неуспеха (заниженность самооценки, уровня притязаний, возникновение аутистических черт и т.д.)-.

Необходимость наиболее ранней коррекции вторичных нару­шений обусловлена особенностями самого психического разви­тия детского возраста. Пропущенные сроки в обучении и воспи­тании автоматически не компенсируются в более старшем воз­расте, а возникшее отставание требует уже более сложных и специальных усилий по его преодолению. Трудности в обучении создают не только педагогическую запущенность, но и стойкое отрицательное отношение к школе, которое в более старшем воз­расте становится одним из основных факторов, формирующих на­рушения поведения у подростков.

Таким образом, в процессе развития изменяется иерархия между первичными и вторичными, биологическими и социально обусловлен­ными нарушениями. Если на первых этапах основным препятствием к обучению и воспитанию является первичный дефект, то затем вторично возникшие явления психического недоразвития, а так­же негативные личностные установки, вызванные неудачами в школе, нередко начинают занимать ведущее место в отношении к обучению и, иррадиируя на более широкий круг психологических возрастных проблем, препятствовать адекватной социальной адап­тации. И наоборот, ранняя психолого-педагогическая коррекция дефекта во многом улучшает прогноз формирования личности и социальной компенсации этой группы детей.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Общие сведения

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни. Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов. Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

  • Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
  • В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
  • Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Читать еще:  Патология стекловидного тела

Патогенез

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект. В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета. Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма. Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом. На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии. В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
  2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона, Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
  3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
  4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
  5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или наследственный ангионевротический отек.

Симптомы первичных иммунодефицитов

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы. Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы. Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы, паротита), выраженные герпетические поражения. Нередко возникает кандидоз полости рта, половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом, рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии, гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия, рожистое воспаление). При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями. Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон, сепсис. Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений. Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Осложнения

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты, бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта. При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени. Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований. Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

  • Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы, гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
  • Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
  • Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
  • Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

Читать еще:  Острый гнойный конъюнктивит

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка. Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента. Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту. Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

Особенности и виды первичных патологий

На нашей коже существует множество разных складок, рубчиков, пятен и пятнышек , а иногда и разного рода высыпания. Эти узелки, пузырьки и пятнышки называют морфологическими элементами кожи. Эти морфологические элементы нам говорят не только о проблемах и состоянии кожи, но и об общем состоянии нашего организма.

Каждое кожное высыпание или сыпь на коже состоит из отдельных морфологических элементов . Морфологические элементы сыпи разделяются на первичные и вторичные.

Виды воспалительных изменений кожи:

1) розеолезная сыпь (пятна менее 5 мм). Множественные розеолы описываются как мелкоточечная сыпь;

2) мелкопятнистая сыпь (пятна размером 10- 20 мм);

3) эритематозная сыпь (пятна размером более 20 мм).

Воспалительные пятна могут бесследно исчезать или оставлять после себя пигментацию за счет скопления меланина или шелушение. К невоспалительным относятся пятна, образующееся в результате кровоизлияний: петехии — точечные кровоизлияния, пурпура — множественные геморрагии округлой формы размером от 2 до 5 мм, экхимозы — кровоизлияния неправильной формы размером более 5 мм. Геморрагии, расположенные линейно в виде полосок, называются вибицес. Цвет геморрагических элементов может иметь различные оттенки: красный, синевато-красный, желто-зеленый, желтый, синий. Это связано с превращением гемоглобина в гематондин и гемосидерин. К невоспалительным пятнам относятся пятна, обусловленные отложениями пигмента меланина, — невусы. Различают врожденные и приобретенные невусы, их цвет колеблется от желтого, коричневого до черного цвета. Депигментированные элементы обусло

Узелок, папула (papula) — ограниченное, слегка возвышающееся над уровнем кожи образование с плоской, куполообразной поверхностью. Появляется вследствие скопления воспалительного инфильтрата в верхних слоях дермы или разрастания эпидермиса. Окраска папул может быть различной. При слиянии между собой папулы образуют бляшки или целые площадки, занимающие целые участки кожи. После заживления могут оставлять временную пигментацию или депигментацию, шелушение кожи.

рис.1. Узелок

Бугорок (tuberculum) — ограниченный, плотный, бесполостной элемент, выступающий над поверхностью кожи и достигающий в диаметре 5 мм. Клинически сходен с папулой, но на ощупь он плотнее и, в отличие от папулы, некротизируется и оставляет рубец, язву. Бугорки характерны для туберкулезной волчанки, лепры, грибковых поражений кожи.
Узел (nodosum) — плотное, округлой формы образование. Достигает в размерах 10 мм и более. Образуется при скоплении клеточного инфильтрата в подкожной клетчатке и собственно дерме. Может изъязвляться и рубцеваться. Крупные, болезненные сине-красные узлы носят название узловатая эритема. Невоспалительные узлы встречаются при новообразованиях.

Пузырек (vesicula) — образов ание, выступающее над поверхностью кожи, наполненное серозной кровянистой жидкостью. Размер 1- 5 мм. В процессе эволюции может подсыхать, образуя прозрачную или бурую корочку. После разрешения оставляет временную депигментацию или исчезает бесследно. Пузырек может превращаться в гнойничок — пустулу. Пузырек является характерным для ветряной оспы.

Пузырь (bulla) — элемент, подобный пузырьку, но значительно больший в размерах. Располагается в верхних слоях эпидермиса, наполнен серозным кровянистым гнойным содержимым. После себя оставляет стойкую пигментацию. Возникает при ожогах, дерматите, герпетиформном дерматите.

Гнойничок (pustula) — небольшой островоспалительный элемент с гнойным содержимым. Чаще возникает при инфицировании папул и везикул. Пустулезный элемент, расположенный в области волосяного фолликула, называется фолликулярный, а в области протоков сальных желез — угорь ( acne ). После вскрытия пустул образуется желтая корочка, затем, иногда, образуются рубцы.

Волдырь (urtica) — бесполостной элемент, возвышающийся над поверхностью кожи, размером от 2- 3 до 10- 12 мм и больше.

Нередко при осмотре больного на коже можно обнаружить различные морфологические элементы. Смешение элементов встречается при аллергодерматозах, кори, брюшном тифе и других заболеваниях.

Вторичные морфологические элементы:

1) пигментация и депигментация;

2) чешуйка (scvama);

4) рубец (cicatrix);

5) эрозия (erosio);

6) ссадина (excoriatio);

7) трещина (phagaoles);

9) лихенизация (lichenificacio);

10) вегетация (vegetacio);

11) стрии (striae).

Пигментация и депигментация.

Пигментные пятна могут возникать в результате отложения меланина или гемосидерина в местах бывших первичных (узелки, пузырьки, гнойнички) и вторичных (трещины, эрозии) элементов сыпи. Гипопигментация возникает часто после шелушащихся и папулезных элементов.

Скопление отторгшихся роговых пластинок эпидермиса. Шелушение может быть листовидное, пластинчатое, отрубевидное. Появление чешуек встречается при скарлатине, псориазе, кори, себорее.

Образуется в результате высыхания содержимого пузырьков, пузырей, гнойничков. Корки могут быть различной толщины, различного цвета.

Элемент заживления поврежденной кожи за счет образования соединительной ткани. Рубец образуется на месте ожогов, ран, узлов, пустул, бугорков. Свежие рубцы со временем бледнеют. Они могут быть плотными и выступающими над поверхностью кожи — келоидные рубцы. Атрофические рубцы располагаются ниже уровня кожи. Ткань на этом месте истончена. Рубцовая атрофия кожи возникает без предшествующего нарушения целостности кожи.

Дефект кожи в пределах эпидермиса. Чаще развивается в результате вскрытия пузырьков, пустул, нарушения целостности эпидермиса на поверхности папул. Заживление происходит бесследно, иногда возникает депигментация.

Дефект кожи линейной формы. Возникает в результате травмы, проходит бесследно. Глубокие ссадины легко инфицируются. В этих случаях оставляют рубцы.

Линейные нарушения целостности кожи в виде разрыва, возникающие вследствие потери эластичности. Типичными местами являются углы рта, межпальцевые складки, ладони, подошвы, область ануса.

рис.13. Поверхностная трещина

Глубокий дефект кожи, иногда достигающий подлежащих органов. Образуется в результате распада первичных элементов сыпи, травм, трофических нарушений.

Проявляется усилением кожного рисунка, сухостью, зудом, гиперпигментацией. Чаще всего локализуется в локтевых, подколенных сгибах, паховых складках.

рис.15. Лихенезация или Лихенификация

Образуются в области длительно существующего воспалительного процесса в результате усиленного разрастания шиповатого слоя эпидермиса и имеют вид ворсинок, сосочков дермы. Поверхность вегетаций неровная, бугристая, напоминающая петушиные гребешки. Если поверхность вегетаций покрыта утолщенным роговым слоем, то они сухие, жесткие и имеют серый цвет. Если вегетации эрозированы, что бывает нередко при трении в очагах поражения, то они мягки, сочны, розово-красного или красного цвета, легко кровоточат, отделяют серозную или серозно-кровянистую жидкость. При присоединении вторичной инфекции появляются болезненность, ободок гиперемии по периферии, серозно-гнойное отделяемое.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector